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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结(jie)直肠、胆囊(nang)、胃、胰腺、脐(qi)尿管、肺、乳腺等。

症状(zhuang)和诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方(fang)法

腹膜(mo)假(jia)黏液瘤(liu)的治疗方(fang)法包(bao)括(kuo)积极(ji)的减瘤(liu)和腹腔内热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方(fang)案是一种积极(ji)的减瘤(liu)方(fang)式,包(bao)括(kuo)切除所有肉(rou)眼可(ke)见的病(bing)灶,以限(xian)制黏液累(lei)积和其压力作用。如果疾病(bing)复(fu)(fu)发,需要重复(fu)(fu)施(shi)行手术(shu)(shu),但由(you)于粘连和纤维化,手术(shu)(shu)难度逐(zhu)渐增(zeng)加。

HIPEC是一种将化(hua)疗药(yao)物通过热灌注(zhu)(zhu)注(zhu)(zhu)入腹(fu)腔的疗法,可以增加药(yao)物的渗透性和(he)疗效(xiao)。该方案(an)最(zui)适(shi)合于外科减(jian)瘤术(shu)后残(can)留病(bing)灶极小的患者。在Sugarbaker及(ji)其同(tong)事的论(lun)著中,他们使用(yong)4种临床(chuang)评估方法来(lai)选择最(zui)有可能从联合治(zhi)疗中获(huo)益的患者,包括组织病(bing)理(li)学评估、术(shu)前CT、腹(fu)膜癌(ai)指数和(he)减(jian)瘤完全性程度(du)评分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热灌注(zhu)化(hua)疗方案,已有详细的介绍。

一些研(yan)究结果(guo)显示(shi),组织学类型为(wei)DPAM的(de)PMP患者,其5年生(sheng)存(cun)率(lv)达(da)到70%-86%,10年生(sheng)存(cun)率(lv)达(da)到60%以上。这些生(sheng)存(cun)统计数据令人印象深刻,但尚不(bu)清楚这些结果(guo)是(shi)归因于(yu)积极(ji)的(de)治疗、患者选择,还是(shi)两者均有。在Sugarbaker研(yan)究组的(de)病例(li)系列(lie)研(yan)究中(zhong),DPAM患者的(de)5年生(sheng)存(cun)率(lv)为(wei)81%,10年生(sheng)存(cun)率(lv)为(wei)70%。

尽管腹膜假黏液(ye)瘤(liu)是一(yi)种罕见疾病,但为了推(tui)动这类(lei)罕见疾病的诊治发展(zhan),国际腹膜表面恶性肿瘤(liu)协作组(PSOGI)呼吁更多的机构从(cong)事专(zhuan)科研究,并加强各中心间(jian)的学习交(jiao)流(liu)以达最佳的治疗质量。

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